A esclerodermia é uma doença auto-imune, ou seja, há um desequilíbrio do sistema imunológico e esse ataca os tecidos do próprio organismo.

O papel normal do sistema imunológico é o de garantir proteção contra invasores externos, como vírus. Nas doenças auto-imunes, esta capacidade de distinguir fatores externos do “self” (partes do próprio organismo) está comprometida. À medida que ocorre um ataque às estruturas do organismo, inflamação e danos celulares podem ocorrer.

A esclerodermia (o nome significa “pele dura”) pode variar muito em termos de gravidade e prognóstico.

Existem dois tipos de esclerose sistêmica (ES): ES cutânea limitada e ES cutânea difusa. A diferença entre a ES limitada e a ES difusa é a extensão do acometimento da pele.

Na ES limitada, o espessamento da pele envolve somente mãos e antebraços, pernas e pés.

Na ES difusa, as mãos, antebraços, braços, pés, pernas, coxas e tronco estão acometidos. A face está acometida nas duas formas clínicas da ES.

A importância em se fazer a distinção entre a ES difusa e limitada é que a extensão do acometimento da pele pode refletir o grau de acometimento de órgãos internos.